Che cos'è la
sindrome di
Guillain Barré? Quali sono i sintomi e come riconoscerla? Si tratta di una malattia rara (colpisce una persona su centomila)
che danneggia i nervi periferici, ossia i nervi
che connettono il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) con il resto dell'organismo. È la forma più frequente
di neuropatia periferica a evoluzione rapida (acuta).
Che cos'è le sindrome di Guillain Barré: i sintomi
Il sistema nervoso periferico è costituito dai nervi sensitivi (che inviano al cervello gli stimoli relativi a dolore, percezione di vibrazioni, tatto ed equilibrio) e dai nervi motori (che trasmettono gli impulsi nervosi ai muscoli che governano i movimenti volontari e involontari come respirazione, battito cardiaco, movimenti intestinali).
Nella sindrome di Guillain-Barré le guaine che rivestono le fibre nervose (guaine mieliniche) o le fibre nervose stesse vengono aggredite per errore dal sistema di difesa dell'organismo (reazione autoimmunitaria); ciò provoca il rallentamento, o l'interruzione, della trasmissione dei segnali nervosi con conseguente comparsa di una paralisi dei muscoli spesso accompagnata da alterazioni sensoriali e funzionali.
I sintomi
l disturbo (sintomo) caratteristico della comparsa della sindrome di Guillain-Barré è la debolezza progressiva che può colpire ambedue le gambe e le braccia accompagnata da riduzione dei riflessi tendinei degli arti interessati.
In genere inizialmente la debolezza interessa gli arti inferiori e poi si propaga agli arti superiori; in una piccola percentuale di persone la sindrome si manifesta con la paralisi degli arti superiori o degli arti inferiori (paraparesi). Possono essere interessati anche i nervi cranici con conseguente debolezza dei muscoli facciali.
Una variante della sindrome di Guillain-Barré è la sindrome di Miller-Fisher. Si manifesta nel 5% circa dei casi ed è caratterizzata da caduta delle palpebre e andatura instabile. Il dolore muscolare è un altro disturbo (sintomo) o segno iniziale e può precedere la debolezza degli arti.
La paralisi muscolare ascendente, vale a dire che si propaga dal basso verso l'alto, può coinvolgere anche altre funzioni provocando:
- difficoltà nella respirazione
- disturbi del linguaggio (disartria)
- difficoltà a deglutire (disfagia)
- alterazioni della frequenza cardiaca
- aritmie cardiache
- alterazioni della pressione sanguigna
- alterazioni della temperatura del corpo
L'esordio della sindrome è generalmente rapido; i disturbi (sintomi) raggiungono una fase stazionaria entro 2-4 settimane e il recupero, di solito, inizia nel giro di 6-8 settimane ma può durare anche diversi mesi o anni. La gravità e la durata della malattia variano da debolezza lieve, generalmente associata a guarigione spontanea, fino alla paralisi totale (tetraplegia) con insufficienza respiratoria.
Le cause
La causa della sindrome di Guillain-Barré non è stata individuata. La malattia si presenta più spesso negli individui adulti ed è leggermente più frequente nei maschi che nelle femmine. Di solito compare dopo un'infezione.
In due casi su tre, pochi giorni o settimane prima della comparsa della sindrome, si verificano infezioni delle vie respiratorie o dell'apparato gastrointestinale. Tra le infezioni più frequenti:
La sindrome di Guillain Barrè non è contagiosa. Si ritiene che sia il risultato di una reazione autoimmunitaria diretta contro la guaina mielinica che riveste il nervo o contro il nervo stesso; questa reazione sarebbe scatenata da una infezione che induce la produzione di anticorpi diretti contro molecole del nervo (autoanticorpi) scambiate erroneamente per componenti dell'agente infettivo.
La diagnosi
L'accertamento (diagnosi) della sindrome di Guillain-Barré si basa essenzialmente sull'osservazione dell'evoluzione della malattia e sulla progressione rapida dei disturbi (sintomi). La paralisi progressiva e bilaterale degli arti, associata alla scomparsa dei riflessi tendinei è il sintomo più caratteristico della sindrome nella maggioranza dei casi.
Analisi specifiche possono contribuire a confermare la presenza della malattia:
analisi del liquido cerebrospinale, prelevato con una puntura lombare, può essere utile per escludere altre cause di debolezza o paralisi
elettromiografia, fornisce informazioni sulla funzionalità dei muscoli e dei nervi periferici che li innervano
